rodzaje porfirii

Specyficzne nazwy ośmiu typów porfirii to:

• Porfiria z niedoboru delta-aminolewulinianu dehydratazy.
• Ostra przerywana porfiria.
• Dziedziczna koproporfiria.
• Porfiria różnobarwna.
• Wrodzona porfiria erytropoetyczna.
• Porphyria cutanea tarda.
• Porfiria wątrobowa.
• Protoporfiria erytropoetyczna.

1. Jaka jest najczęstsza porfiria?
2. Ile tam jest Porfirii?
3. Która porfiria nazywa się porfirią napadową?
4. Co to jest ostra porfiria?
5. Jak wygląda atak porfirii?
6. Co wywołuje porfirię?
7. Czy porfiria jest chorobą psychiczną?
8. Czy porfiria jest niepełnosprawnością?
9. Jak testujesz na porfirię?
10. Co to jest atak porfirii?
11. Jak powstrzymać atak porfirii?
12. Czy porfiria występuje częściej u mężczyzn czy kobiet?

Jaka jest najczęstsza porfiria?

Porphyria cutanea tarda (PCT) jest najpowszechniejszym rodzajem wszystkich porfirii. W wyniku ekspozycji na słońce możesz odczuwać: Wrażliwość na słońce, a czasem sztuczne światło, powodujące piekący ból.

Ile tam jest Porfirii?

Częstotliwość. Dokładna częstość występowania porfirii nie jest znana, ale prawdopodobnie waha się od 1 na 500 do 1 na 50 000 osób na całym świecie. Ogólnie rzecz biorąc, porfiria cutanea tarda jest najczęstszym rodzajem porfirii.

Która porfiria nazywa się porfirią napadową?

Co to jest ostra porfiria?

Ostra porfiria odnosi się do grupy rzadkich zaburzeń charakteryzujących się defektem enzymatycznym w szlaku biosyntezy hemu. [1] [2] Pacjenci zgłaszają się z ostrymi, osłabiającymi, zagrażającymi życiu atakami, które mogą być wywołane lekami, zmianami hormonalnymi, głodem i innymi czynnikami.

Jak wygląda atak porfirii?

Najczęściej zgłaszanymi osłabiającymi objawami są rozlany silny ból brzucha, pleców lub kończyn; inne powszechne oznaki i objawy ataku obejmują nudności i wymioty, zaparcia, nadciśnienie, osłabienie motoryczne, bezsenność lub lęk [1–3, 5].

Co wywołuje porfirię?

Porfirię mogą wywołać narkotyki (barbiturany, środki uspokajające, pigułki antykoncepcyjne, środki uspokajające), chemikalia, post, palenie tytoniu, picie alkoholu, infekcje, stres emocjonalny i fizyczny, hormony menstruacyjne i ekspozycja na słońce. Ataki porfirii mogą rozwijać się w ciągu godzin lub dni i utrzymywać się przez kilka dni lub tygodni.

Czy porfiria jest chorobą psychiczną?

Ostra przerywana porfiria naśladuje różne powszechnie występujące zaburzenia, a zatem stanowi diagnostyczny problem. Objawy psychiatryczne obejmują histerię, lęk, depresję, fobie, psychozę, zaburzenia organiczne, pobudzenie, majaczenie i zaburzenia świadomości, od senności do śpiączki.

Czy porfiria jest niepełnosprawnością?

Osoby starające się o zasiłek z powodu porfirii muszą spełniać określone kryteria zawarte w Niebieskiej Księdze Ubezpieczeń Społecznych, w której przedstawiono świadczenia z tytułu niepełnosprawności dla różnych schorzeń. Osoby ze skórną porfirią mogą odnieść korzyści w przypadku chorób skóry lub genetycznych zaburzeń światłoczułych.

Jak testujesz na porfirię?

Aby zdiagnozować porfirię, laboratoria mierzą porfiryny i ich prekursory w moczu, krwi i / lub stolcu. Badanie może obejmować pomiar jednego lub więcej z następujących: Porfobilinogen (PBG), prekursor porfiryny, w moczu. Kwas delta-aminolewulinowy (ALA), inny prekursor porfiryny, w moczu.

Co to jest atak porfirii?

Najczęstszą ostrą porfirią jest ostra przerywana porfiria, która powoduje ból brzucha i objawy neurologiczne. Wiele osób nigdy nie odczuwa objawów. Objawy mogą obejmować wymioty, ból brzucha lub pleców, osłabienie rąk lub nóg oraz objawy psychiczne.

Jak powstrzymać atak porfirii?

Leczenie

1. Niestosowanie leków wywołujących ostre ataki. ...
2. Nieużywanie alkoholu lub narkotyków rekreacyjnych.
3. Unikanie postu i diety, która wiąże się z poważnym ograniczeniem kalorii.
4. Nie palić.
5. Przyjmowanie pewnych hormonów, aby zapobiec napadom napięcia przedmiesiączkowego.
6. Minimalizacja ekspozycji na słońce. ...
7. Szybkie leczenie infekcji i innych chorób.

Czy porfiria występuje częściej u mężczyzn czy kobiet?

Objawy kliniczne występują częściej u kobiet niż u mężczyzn. VP może powodować ostre ataki, identyczne jak w AIP, z bólem brzucha, wymiotami, zaparciami, nadciśnieniem tętniczym, tachykardią i osłabieniem nerwowo-mięśniowym, które mogą przekształcić się w porażenie czterokończynowe i osłabienie oddechowe (Chemmanur i Bonkovsky, 2004).