jak powszechna jest porfiria

Dokładna częstość występowania porfirii nie jest znana, ale prawdopodobnie waha się od 1 na 500 do 1 na 50 000 osób na całym świecie. Ogólnie rzecz biorąc, porfiria cutanea tarda jest najczęstszym rodzajem porfirii.

1. Czy porfiria występuje częściej u mężczyzn czy kobiet?
2. Czy porfiria jest bardziej powszechna w pochodzeniu etnicznym?
3. Jaka jest oczekiwana długość życia osoby z porfirią?
4. Co może wywołać porfirię?
5. Jak wygląda atak porfirii?
6. Czy porfiria jest chorobą psychiczną?
7. Czy porfiria jest chorobą autoimmunologiczną?
8. Czy porfiria może pominąć pokolenie?
9. Gdzie najczęściej występuje porfiria?
10. Czy porfiria jest niepełnosprawnością?
11. Na jaką część ciała wpływa porfiria?
12. Czy picie krwi pomaga porfirii?

Czy porfiria występuje częściej u mężczyzn czy kobiet?

Objawy kliniczne występują częściej u kobiet niż u mężczyzn. VP może powodować ostre ataki, identyczne jak w AIP, z bólem brzucha, wymiotami, zaparciami, nadciśnieniem tętniczym, tachykardią i osłabieniem nerwowo-mięśniowym, które mogą przekształcić się w porażenie czterokończynowe i osłabienie oddechowe (Chemmanur i Bonkovsky, 2004).

Czy porfiria jest bardziej powszechna w pochodzeniu etnicznym?

Sugeruje to, że tylko 1% osób, które odziedziczyły patogenną mutację, kiedykolwiek doświadczy objawów porfirii. AIP może wystąpić u osób ze wszystkich środowisk etnicznych, chociaż może być rzadziej zgłaszane u osób pochodzenia afroamerykańskiego.

Jaka jest oczekiwana długość życia osoby z porfirią?

Pacjenci z porfirią mają zwykle normalną długość życia. Jednak osoby z ostrą porfirią wątrobową są narażone na zwiększone ryzyko wystąpienia wysokiego ciśnienia krwi, przewlekłej choroby nerek i raka wątrobowokomórkowego (raka wątroby), co może skrócić ich żywotność.

Co może wywołać porfirię?

Porfirię mogą wywołać narkotyki (barbiturany, środki uspokajające, pigułki antykoncepcyjne, środki uspokajające), chemikalia, post, palenie tytoniu, picie alkoholu, infekcje, stres emocjonalny i fizyczny, hormony menstruacyjne i ekspozycja na słońce.

Jak wygląda atak porfirii?

Najczęściej zgłaszanymi osłabiającymi objawami są rozlany silny ból brzucha, pleców lub kończyn; inne powszechne oznaki i objawy ataku obejmują nudności i wymioty, zaparcia, nadciśnienie, osłabienie motoryczne, bezsenność lub lęk [1–3, 5].

Czy porfiria jest chorobą psychiczną?

Ostra przerywana porfiria naśladuje różne powszechnie występujące zaburzenia, a zatem stanowi diagnostyczny problem. Objawy psychiatryczne obejmują histerię, lęk, depresję, fobie, psychozę, zaburzenia organiczne, pobudzenie, majaczenie i zaburzenia świadomości, od senności do śpiączki.

Czy porfiria jest chorobą autoimmunologiczną?

Etiologia porphyria cutanea tarda (PCT) nie została wyjaśniona, ale zaproponowano możliwość wystąpienia mechanizmu autoimmunologicznego. Przedstawiamy przypadek nieznanego klinicznego połączenia PCT z autoimmunologiczną niedoczynnością tarczycy, łysieniem uniwersalnym i bielactwem z obecnością przeciwciał krążących w tarczycy i komórkach okładzinowych.

Czy porfiria może pominąć pokolenie?

Obie płcie są jednakowo dotknięte chorobą, choroba nie omija pokoleń, a u innych członków rodziny często występuje historia porfirii. Są to: Wrodzona porfiria erytropoetyczna. Porfiria z niedoboru dehydratazy ALA.

Gdzie najczęściej występuje porfiria?

Ostra przerywana porfiria jest najpowszechniejszą postacią ostrej porfirii w większości krajów. Może występować częściej w krajach Europy Północnej, takich jak Szwecja i Wielka Brytania. Inną postać zaburzenia, dziedziczną koproporfirię, odnotowano głównie w Europie i Ameryce Północnej.

Czy porfiria jest niepełnosprawnością?

Osoby starające się o zasiłek z powodu porfirii muszą spełniać określone kryteria zawarte w Niebieskiej Księdze Ubezpieczeń Społecznych, w której przedstawiono świadczenia z tytułu niepełnosprawności dla różnych schorzeń. Osoby ze skórną porfirią mogą odnieść korzyści w przypadku chorób skóry lub genetycznych zaburzeń światłoczułych.

Na jaką część ciała wpływa porfiria?

Porfiria występuje, gdy organizm nie może przekształcić związków zwanych „porfirynami” w hem. Podczas gdy wszystkie tkanki zawierają hem, te, które wykorzystują go najczęściej, to czerwone krwinki, wątroba i szpik kostny. Porfiria może wpływać na skórę, układ nerwowy i układ pokarmowy. Porfiria dotyka więcej kobiet niż mężczyzn.

Czy picie krwi pomaga porfirii?

Oznacza to, że w zasadzie możliwe jest złagodzenie objawów porfirii poprzez picie krwi - kolejny możliwy związek z historiami o wampirach. Wlewy hemu pomagają w leczeniu pacjentów z porfirią na dwa sposoby. Po pierwsze, przezwyciężają niedobór hemu w organizmie, łagodząc anemię.