leczenie porphyria cutanea tarda

Jeśli masz porphyria cutanea tarda, twoje leczenie może obejmować:

• Regularne usuwanie krwi w celu obniżenia ilości żelaza w wątrobie. Nazywa się to flebotomią.
• Niskie dawki chlorochiny lub hydroksychlorochiny przeciwmalarycznej.

1. Co powoduje porfirię cutanea tarda?
2. Jak powstrzymać atak porfirii?
3. Jakie są objawy porfirii cutanea tarda?
4. Jak leczy się ostrą przerywaną porfirię?
5. Dlaczego porfiria nazywana jest chorobą wampirów?
6. Jaka jest oczekiwana długość życia osoby z porfirią?
7. Czy porfiria jest chorobą psychiczną?
8. Jak wygląda atak porfirii?
9. Czy porfiria jest niepełnosprawnością?
10. Jak porfiria wpływa na organizm?
11. Jak rozpoznaje się porfirię?
12. Czy porfiria wpływa na wątrobę?

Co powoduje porfirię cutanea tarda?

Kto zachoruje i jaka jest przyczyna porfirii cutanea tarda? PCT jest spowodowane defektem enzymu wątrobowego dekarboksylazy uroporfirynogenu (UROD). Jest dziedziczna u jednej trzeciej pacjentów, gdy zwykle występuje historia choroby w rodzinie, a objawy pojawiają się we wczesnym dorosłym życiu.

Jak powstrzymać atak porfirii?

Leczenie może obejmować:

1. Zastrzyki z heminy, leku będącego formą hemu, w celu ograniczenia produkcji porfiryn w organizmie.
2. Dożylnie cukier (glukoza) lub cukier przyjmowany doustnie, jeśli jest to możliwe, w celu utrzymania odpowiedniego spożycia węglowodanów.

Jakie są objawy porfirii cutanea tarda?

Objawy

• pęcherze na skórze wystawionej na działanie słońca, w tym na dłoniach, twarzy i ramionach.
• nadwrażliwość na światło, co oznacza, że ​​Twoja skóra jest wrażliwa na słońce.
• cienka lub delikatna skóra.
• zwiększony wzrost włosów, zwykle na twarzy.
• strupy i blizny na skórze.
• zaczerwienienie, obrzęk lub swędzenie skóry.

Jak leczy się ostrą przerywaną porfirię?

Ostry atak neurovisceralny często wymaga hospitalizacji i może wymagać leczenia ludzką heminą. W Stanach Zjednoczonych osoby dotknięte chorobą mogą być leczone panhematyną (heminą do wstrzykiwań), inhibitorem enzymu pochodzącym z czerwonych krwinek, który silnie tłumi ostre ataki porfirii.

Dlaczego porfiria nazywana jest chorobą wampirów?

Porfiria to dziedziczna choroba krwi, która powoduje, że organizm wytwarza mniej hemu - krytycznego składnika hemoglobiny, białka w krwinkach czerwonych, które przenosi tlen z płuc do tkanek ciała. Wydaje się prawdopodobne, że to zaburzenie jest źródłem mitu o wampirach.

Jaka jest oczekiwana długość życia osoby z porfirią?

Pacjenci z porfirią mają zwykle normalną długość życia. Jednak osoby z ostrą porfirią wątrobową są narażone na zwiększone ryzyko wystąpienia wysokiego ciśnienia krwi, przewlekłej choroby nerek i raka wątrobowokomórkowego (raka wątroby), co może skrócić ich żywotność.

Czy porfiria jest chorobą psychiczną?

Ostra przerywana porfiria naśladuje różne powszechnie występujące zaburzenia, a zatem stanowi diagnostyczny problem. Objawy psychiatryczne obejmują histerię, lęk, depresję, fobie, psychozę, zaburzenia organiczne, pobudzenie, majaczenie i zaburzenia świadomości, od senności do śpiączki.

Jak wygląda atak porfirii?

Najczęściej zgłaszanymi osłabiającymi objawami są rozlany silny ból brzucha, pleców lub kończyn; inne powszechne oznaki i objawy ataku obejmują nudności i wymioty, zaparcia, nadciśnienie, osłabienie motoryczne, bezsenność lub lęk [1–3, 5].

Czy porfiria jest niepełnosprawnością?

Osoby starające się o zasiłek z powodu porfirii muszą spełniać określone kryteria zawarte w Niebieskiej Księdze Ubezpieczeń Społecznych, w której przedstawiono świadczenia z tytułu niepełnosprawności dla różnych schorzeń. Osoby ze skórną porfirią mogą odnieść korzyści w przypadku chorób skóry lub genetycznych zaburzeń światłoczułych.

Jak porfiria wpływa na organizm?

Podczas ataku może wystąpić odwodnienie, problemy z oddychaniem, drgawki i wysokie ciśnienie krwi. Epizody często wymagają hospitalizacji w celu leczenia. Długotrwałe powikłania z nawracającymi ostrymi atakami mogą obejmować przewlekły ból, przewlekłą niewydolność nerek i uszkodzenie wątroby.

Jak rozpoznaje się porfirię?

Aby zdiagnozować porfirię, laboratoria mierzą porfiryny i ich prekursory w moczu, krwi i / lub stolcu. Badanie może obejmować pomiar jednego lub więcej z następujących: Porfobilinogen (PBG), prekursor porfiryny, w moczu. Kwas delta-aminolewulinowy (ALA), inny prekursor porfiryny, w moczu.

Czy porfiria wpływa na wątrobę?

Porphyria cutanea tarda może uszkodzić wątrobę i zwiększyć ryzyko wystąpienia marskości i raka wątroby.