prognozy porfirii

Ostre porfirie mogą zagrażać życiu, jeśli atak nie jest szybko leczony. Podczas ataku może wystąpić odwodnienie, problemy z oddychaniem, drgawki i wysokie ciśnienie krwi. Epizody często wymagają hospitalizacji w celu leczenia.

1. Jaka jest oczekiwana długość życia osoby z porfirią?
2. Co wywołuje porfirię?
3. Czy porfiria może powodować chorobę psychiczną?
4. Na jaką część ciała wpływa porfiria?
5. Jak wygląda atak porfirii?
6. Czy porfiria jest niepełnosprawnością?
7. Jak powstrzymać atak porfirii?
8. Czy picie krwi pomaga porfirii?
9. Czy porfiria jest chorobą autoimmunologiczną?
10. Jakich leków należy unikać przy porfirii?
11. Czy porfiria może powodować uszkodzenie wątroby?
12. Czy możesz oddać krew, jeśli masz porfirię?

Jaka jest oczekiwana długość życia osoby z porfirią?

Pacjenci z porfirią mają zwykle normalną długość życia. Jednak osoby z ostrą porfirią wątrobową są narażone na zwiększone ryzyko wystąpienia wysokiego ciśnienia krwi, przewlekłej choroby nerek i raka wątrobowokomórkowego (raka wątroby), co może skrócić ich żywotność.

Co wywołuje porfirię?

Porfirię mogą wywołać narkotyki (barbiturany, środki uspokajające, pigułki antykoncepcyjne, środki uspokajające), chemikalia, post, palenie tytoniu, picie alkoholu, infekcje, stres emocjonalny i fizyczny, hormony menstruacyjne i ekspozycja na słońce. Ataki porfirii mogą rozwijać się w ciągu godzin lub dni i utrzymywać się przez kilka dni lub tygodni.

Czy porfiria może powodować chorobę psychiczną?

Abstrakcyjny. Ostra przerywana porfiria naśladuje różne powszechnie występujące zaburzenia, a zatem stanowi diagnostyczny problem. Objawy psychiatryczne obejmują histerię, lęk, depresję, fobie, psychozę, zaburzenia organiczne, pobudzenie, majaczenie i zaburzenia świadomości, od senności do śpiączki.

Na jaką część ciała wpływa porfiria?

Porfiria występuje, gdy organizm nie może przekształcić związków zwanych „porfirynami” w hem. Podczas gdy wszystkie tkanki zawierają hem, te, które wykorzystują go najczęściej, to czerwone krwinki, wątroba i szpik kostny. Porfiria może wpływać na skórę, układ nerwowy i układ pokarmowy. Porfiria dotyka więcej kobiet niż mężczyzn.

Jak wygląda atak porfirii?

Najczęściej zgłaszanymi osłabiającymi objawami są rozlany silny ból brzucha, pleców lub kończyn; inne powszechne oznaki i objawy ataku obejmują nudności i wymioty, zaparcia, nadciśnienie, osłabienie motoryczne, bezsenność lub lęk [1–3, 5].

Czy porfiria jest niepełnosprawnością?

Osoby starające się o zasiłek z powodu porfirii muszą spełniać określone kryteria zawarte w Niebieskiej Księdze Ubezpieczeń Społecznych, w której przedstawiono świadczenia z tytułu niepełnosprawności dla różnych schorzeń. Osoby ze skórną porfirią mogą odnieść korzyści w przypadku chorób skóry lub genetycznych zaburzeń światłoczułych.

Jak powstrzymać atak porfirii?

Leczenie może obejmować:

1. Zastrzyki z heminy, leku będącego formą hemu, w celu ograniczenia produkcji porfiryn w organizmie.
2. Dożylnie cukier (glukoza) lub cukier przyjmowany doustnie, jeśli jest to możliwe, w celu utrzymania odpowiedniego spożycia węglowodanów.

Czy picie krwi pomaga porfirii?

Oznacza to, że w zasadzie możliwe jest złagodzenie objawów porfirii poprzez picie krwi - kolejny możliwy związek z historiami o wampirach. Wlewy hemu pomagają w leczeniu pacjentów z porfirią na dwa sposoby. Po pierwsze, przezwyciężają niedobór hemu w organizmie, łagodząc anemię.

Czy porfiria jest chorobą autoimmunologiczną?

Etiologia porphyria cutanea tarda (PCT) nie została wyjaśniona, ale zaproponowano możliwość wystąpienia mechanizmu autoimmunologicznego. Przedstawiamy przypadek nieznanego klinicznego połączenia PCT z autoimmunologiczną niedoczynnością tarczycy, łysieniem uniwersalnym i bielactwem z obecnością przeciwciał krążących w tarczycy i komórkach okładzinowych.

Jakich leków należy unikać przy porfirii?

Jakich leków powinni unikać pacjenci z porfirią?

• Barbiturany.
• Leki przeciwdrgawkowe.
• Progestyny.
• Ryfampicyna.

Czy porfiria może powodować uszkodzenie wątroby?

Problemy z wątrobą

Ostra porfiria zwiększa ryzyko rozwoju powiązania raka wątroby. Porphyria cutanea tarda może uszkodzić wątrobę i zwiększyć ryzyko wystąpienia marskości i raka wątroby.

Czy możesz oddać krew, jeśli masz porfirię?

W przypadku erytropoetycznej protoporfirii (EPP) i wrodzonej porfirii erytropoetycznej (CEP) pacjent często ma anemię z powodu tego stanu. Również w tych warunkach w krwinkach czerwonych znajdują się porfiryny, a żywotność krwinek czerwonych jest zmniejszona, więc krew nie nadaje się do pobrania..