leczenie porfirii

Leczenie ostrej porfirii obejmuje dożylne (IV) wlewy hemu lub glukozy (dodawanie hemu lub glukozy bezpośrednio do żyły). Te terapie zmniejszają liczbę porfiryn lub prekursorów porfiryn wytwarzanych w wątrobie. Inne leki są w trakcie badań i mogą być dostępne w ramach badań klinicznych.

1. Jak leczyć ataki porfirii?
2. Jaka jest przyczyna porfirii?
3. Jakie leki powodują porfirię?
4. Jak leczy się ostrą przerywaną porfirię?
5. Jak wygląda atak porfirii?
6. Jakich leków należy unikać przy porfirii?
7. Jak długo możesz żyć z porfirią?
8. Czy picie krwi pomaga porfirii?
9. Na jaką część ciała wpływa porfiria?
10. Czy porfiria jest chorobą autoimmunologiczną?
11. Czy porfiria może powodować uszkodzenie wątroby?
12. Czy porfiria może powodować bóle głowy?

Jak leczyć ataki porfirii?

Leczenie może obejmować:

1. Zastrzyki z heminy, leku będącego formą hemu, w celu ograniczenia produkcji porfiryn w organizmie.
2. Dożylnie cukier (glukoza) lub cukier przyjmowany doustnie, jeśli jest to możliwe, w celu utrzymania odpowiedniego spożycia węglowodanów.

Jaka jest przyczyna porfirii?

Porphyria cutanea tarda (PCT) zazwyczaj jest raczej nabyta niż dziedziczna, chociaż niedobór enzymu może być dziedziczony. Niektóre wyzwalacze, które wpływają na produkcję enzymów - takie jak zbyt dużo żelaza w organizmie, choroby wątroby, leki estrogenowe, palenie lub nadmierne spożywanie alkoholu - mogą powodować objawy.

Jakie leki powodują porfirię?

Niektóre leki, które mogą wywołać atak ostrej przerywanej porfirii *

Jak leczy się ostrą przerywaną porfirię?

Ostry atak neurovisceralny często wymaga hospitalizacji i może wymagać leczenia ludzką heminą. W Stanach Zjednoczonych osoby dotknięte chorobą mogą być leczone panhematyną (heminą do wstrzykiwań), inhibitorem enzymu pochodzącym z czerwonych krwinek, który silnie tłumi ostre ataki porfirii.

Jak wygląda atak porfirii?

Najczęściej zgłaszanymi osłabiającymi objawami są rozlany silny ból brzucha, pleców lub kończyn; inne powszechne oznaki i objawy ataku obejmują nudności i wymioty, zaparcia, nadciśnienie, osłabienie motoryczne, bezsenność lub lęk [1–3, 5].

Jakich leków należy unikać przy porfirii?

Jakich leków powinni unikać pacjenci z porfirią?

• Barbiturany.
• Leki przeciwdrgawkowe.
• Progestyny.
• Ryfampicyna.

Jak długo możesz żyć z porfirią?

Pacjenci z porfirią mają zwykle normalną długość życia. Jednak osoby z ostrą porfirią wątrobową są narażone na zwiększone ryzyko wystąpienia wysokiego ciśnienia krwi, przewlekłej choroby nerek i raka wątrobowokomórkowego (raka wątroby), co może skrócić ich żywotność.

Czy picie krwi pomaga porfirii?

Oznacza to, że w zasadzie możliwe jest złagodzenie objawów porfirii poprzez picie krwi - kolejny możliwy związek z historiami o wampirach. Wlewy hemu pomagają w leczeniu pacjentów z porfirią na dwa sposoby. Po pierwsze, przezwyciężają niedobór hemu w organizmie, łagodząc anemię.

Na jaką część ciała wpływa porfiria?

Porfiria występuje, gdy organizm nie może przekształcić związków zwanych „porfirynami” w hem. Podczas gdy wszystkie tkanki zawierają hem, te, które wykorzystują go najczęściej, to czerwone krwinki, wątroba i szpik kostny. Porfiria może wpływać na skórę, układ nerwowy i układ pokarmowy. Porfiria dotyka więcej kobiet niż mężczyzn.

Czy porfiria jest chorobą autoimmunologiczną?

Etiologia porphyria cutanea tarda (PCT) nie została wyjaśniona, ale zaproponowano możliwość wystąpienia mechanizmu autoimmunologicznego. Przedstawiamy przypadek nieznanego klinicznego połączenia PCT z autoimmunologiczną niedoczynnością tarczycy, łysieniem uniwersalnym i bielactwem z obecnością przeciwciał krążących w tarczycy i komórkach okładzinowych.

Czy porfiria może powodować uszkodzenie wątroby?

Problemy z wątrobą

Ostra porfiria zwiększa ryzyko rozwoju powiązania raka wątroby. Porphyria cutanea tarda może uszkodzić wątrobę i zwiększyć ryzyko wystąpienia marskości i raka wątroby.

Czy porfiria może powodować bóle głowy?

Porfiria różnobarwna (VP) jest autosomalnym dominującym zaburzeniem metabolizmu porfiryn. Przedstawiamy przypadek 21-letniego kolegi sportowca, który skarżył się na nawracające bóle głowy i zmęczenie. Obszerne testy po wstępnej prezentacji nie pozwoliły zidentyfikować przyczyny.