Mastocytoza (powiedzmy „mas-toe-westchnienie-toe-sis”) jest rzadką chorobą skóry (najczęstsza postać) lub innych części ciała (bardzo rzadko), takich jak żołądek, jelita i kości szpik kostny. Jest to spowodowane zbyt dużą liczbą komórek tucznych. Komórki tuczne to rodzaj komórek krwi.
- Jakie są objawy mastocytozy?
- Jaka jest oczekiwana długość życia osoby z mastocytozą?
- Czy mastocytoza jest białaczką?
- Czy mastocytoza jest uleczalna?
- Co wywołuje mastocytozę?
- Czy mastocytoza jest chorobą autoimmunologiczną?
- Jak leczyć mastocytozę?
- Jak wygląda atak komórek tucznych?
- Czy mastocytoza zagraża życiu?
- Czy mastocytoza wpływa na oczy?
- Jak uzyskać mastocytozę układową?
- Czy mastocytoza jest genetyczna?
Jakie są objawy mastocytozy?
Objawy mastocytozy
- reakcje skórne - takie jak swędzenie i zaczerwienienie.
- objawy jelitowe - takie jak wymioty i biegunka.
- ból mięśni i stawów.
- zmiany nastroju, bóle głowy i epizody zmęczenia (znużenie)
Jaka jest oczekiwana długość życia osoby z mastocytozą?
Zostało to teraz opublikowane w czołowym czasopiśmie Blood. Mastocytoza charakteryzuje się różnymi możliwymi przebiegami. W agresywnej formie oczekiwana długość życia wynosi około pięciu lat.
Czy mastocytoza jest białaczką?
Białaczka mastocytarna (MCL) jest bardzo rzadką postacią odpowiedzialnej za agresywną mastocytozę układową < 1% wszystkich mastocytozy. Może pojawić się de novo lub wtórnie do poprzedniej mastocytozy i ma więcej aspektów kliniczno-patologicznych z mastocytozą układową niż z ostrą białaczką szpikową.
Czy mastocytoza jest uleczalna?
Obecnie nie ma możliwości wyleczenia mastocytozy. Leczenie mastocytozy jest przede wszystkim ukierunkowane na kontrolowanie objawów spowodowanych uwalnianiem mediatorów komórek tucznych. Leki przeciwhistaminowe H1 i H2 są zatem podstawą leczenia łagodzenia objawów.
Co wywołuje mastocytozę?
Nie wiemy, co powoduje mastocytozę. Znamy pewne rzeczy, które wyzwalają uwalnianie histaminy i powodują objawy. Objawy mogą być wywołane przez zimno lub ciepło, niektóre leki, stres emocjonalny i ukąszenia owadów. Wyzwalacze nie są takie same u każdej osoby.
Czy mastocytoza jest chorobą autoimmunologiczną?
Mastocytoza jest rzadką chorobą układu odpornościowego, w której organizm wytwarza zbyt wiele nieprawidłowych komórek tucznych. Komórki tuczne kontrolują reakcje alergiczne i zapalne. Badania nad nowym lekiem pokazują, że może on znacznie przedłużyć życie i poprawić jego jakość. Większość ludzi nigdy nie słyszała o mastocytozie.
Jak leczyć mastocytozę?
Łagodne do umiarkowanych przypadki mastocytozy skórnej można leczyć bardzo silnym kremem steroidowym (miejscowe kortykosteroidy) przez ograniczony czas, zwykle do 6 tygodni. Krem steroidowy zmniejsza liczbę komórek tucznych, które mogą uwalniać histaminę i wywoływać stan zapalny skóry.
Jak wygląda atak komórek tucznych?
Kryteriów było wiele, ale te najczęściej stosowane wymagają objawów odpowiadających przewlekłemu nawracającemu uwalnianiu komórek tucznych. Należą do nich: nawracający ból brzucha, biegunka, zaczerwienienie, swędzenie, przekrwienie błony śluzowej nosa, kaszel, ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech, zawroty głowy lub połączenie niektórych z nich.
Czy mastocytoza zagraża życiu?
Sama mastocytoza skórna nie zagraża życiu. Ale osoby z tym zaburzeniem mają znaczące objawy i są znacznie bardziej narażone na ciężką reakcję alergiczną, która może być śmiertelna. Układowe: Występująca głównie u dorosłych mastocytoza układowa atakuje inne części ciała niż skóra.
Czy mastocytoza wpływa na oczy?
Zajęcie oczu w mastocytozie opisano jako pojedynczy mastocytoma powieki,2 bolesne zmiany oczodołu,3 i nyctalopia spowodowana złym wchłanianiem witaminy A. Diagnoza skórnych postaci choroby może opierać się na nieprawidłowo wysokim stężeniu komórek tucznych w skórze.
Jak uzyskać mastocytozę układową?
Przyczyny. Mastocytoza układowa występuje, gdy białe krwinki zwane komórkami tucznymi, które są wytwarzane w szpiku kostnym, nieprawidłowo gromadzą się w jednej lub kilku tkankach. W większości przypadków mastocytozy układowej nagromadzone komórki tuczne mają mutację w genie zwanym KIT.
Czy mastocytoza jest genetyczna?
Dziedzictwo. Większość przypadków mastocytozy nie jest dziedziczona. Zmiana (wariacja lub mutacja) w genie KIT, która powoduje wiele przypadków mastocytozy, jest zazwyczaj mutacją somatyczną. Mutacje somatyczne występują po połączeniu komórki jajowej i plemnika (poczęciu) i występują tylko w niektórych komórkach organizmu.