ziarniniakowatość wegenera

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest rzadkim zaburzeniem powodującym zapalenie naczyń krwionośnych w nosie, zatokach, gardle, płucach i nerkach. Dawniej nazywany ziarniniakowatością Wegenera, stan ten należy do grupy zaburzeń naczyń krwionośnych zwanych zapaleniem naczyń. Spowalnia przepływ krwi do niektórych narządów.

1. Co powoduje ziarniniakowatość Wegenera?
2. Czy ziarniniakowatość Wegenera jest chorobą autoimmunologiczną?
3. Jak rozpoznajesz ziarniniakowatość Wegenera?
4. Jaki jest wskaźnik przeżycia w przypadku ziarniniakowatości Wegenera?
5. Czy choroba Wegenera jest uleczalna?
6. Jak zachorujesz na chorobę Wagnera?
7. Jaka jest oczekiwana długość życia osoby z zapaleniem naczyń?
8. Czy choroba Wegenera jest dziedziczna?
9. Czy Wegener prowadzi rodzinę?
10. Czy zniknęła ziarniniakowatość Wegenera?
11. Czy choroba Wegenera wpływa na mózg?
12. Jak Wegener wpływa na oczy?

Co powoduje ziarniniakowatość Wegenera?

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń wielonaczyniowych (GPA, dawniej nazywana chorobą Wegenera) jest rzadką chorobą o niepewnej przyczynie. Jest wynikiem zapalenia w tkankach zwanego zapaleniem ziarniniakowym i zapaleniem naczyń krwionośnych („zapalenie naczyń”), które może uszkodzić układy narządów..

Czy ziarniniakowatość Wegenera jest chorobą autoimmunologiczną?

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA), wcześniej znana jako ziarniniak Wegenera, jest rzadką wieloukładową chorobą autoimmunologiczną o nieznanej etiologii. Jego charakterystycznymi cechami są martwicze zapalenie ziarniniakowe i zapalenie naczyń krwionośnych małych i średnich naczyń krwionośnych..

Jak rozpoznajesz ziarniniakowatość Wegenera?

Biopsja tkanki jest niezbędna do ostatecznego rozpoznania ziarniniakowatości Wegenera. Biopsje górnych dróg oddechowych wykazują ostre i przewlekłe zapalenie ze zmianami ziarniniakowymi. Biopsje nerki zwykle wykazują odcinkowe martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych odporne na pauci i często angiocentryczne kłębuszkowe zapalenie nerek (1).

Jaki jest wskaźnik przeżycia w przypadku ziarniniakowatości Wegenera?

Odsetki przeżyć 1- i 5-letnich wynosiły 87,8 i 71,6% dla wszystkich pacjentów, ale niższe dla MPA (80 i 55%) w porównaniu z WG (95 i 83%; P = 0,001), chociaż różnica nie była istotna w analiza wielowymiarowa. SMR wyniósł 2,77 (95% CI 2,02; 3,71) dla wszystkich pacjentów.

Czy choroba Wegenera jest uleczalna?

Nie ma lekarstwa na ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, ale perspektywa długoterminowa, przy odpowiednim leczeniu, jest bardzo dobra. W wielu przypadkach szybkie leczenie może przynieść remisję, co oznacza, że ​​dana osoba nie ma żadnych objawów choroby. Nawroty mogą wystąpić po zakończeniu leczenia.

Jak zachorujesz na chorobę Wagnera?

Zespół Wagnera jest spowodowany mutacjami w genie VCAN i jest dziedziczony w sposób autosomalny dominujący. Leczenie różni się w zależności od objawów przedmiotowych i podmiotowych u każdej osoby i może obejmować stosowanie okularów lub soczewek kontaktowych oraz zabiegi chirurgiczne szklistkowo-siatkówkowe.

Jaka jest oczekiwana długość życia osoby z zapaleniem naczyń?

Od 2010 roku średni czas przeżycia zmienił się z 99,4 do 126,6 miesięcy, czyli ponad dwa lata. Stwierdzono, że pacjenci z wyższą aktywnością choroby w momencie rozpoznania, określoną na podstawie wskaźnika aktywności zapalenia naczyń Birmingham, również mają gorsze rokowanie.

Czy choroba Wegenera jest dziedziczna?

Przyczyna ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń nie jest znana. Nie jest zaraźliwa i nie ma dowodów na to, że jest dziedziczona. Stan ten może prowadzić do zapalenia, zwężenia naczyń krwionośnych i szkodliwych zmian zapalnych tkanek (ziarniniaków).

Czy Wegener prowadzi rodzinę?

Przyczyna ziarniniakowatości z zapaleniem wielonaczyniowym (GPA), dawniej znanym jako ziarniniak Wegenera, jest obecnie nieznana. Jednak nie wydaje się działać w rodzinach. Na przykład zdarzały się przypadki, w których jeden identyczny bliźniak cierpiał na tę chorobę, a drugi nie.

Czy zniknęła ziarniniakowatość Wegenera?

Remisja oznacza, że ​​choroba zanika lub jej postęp jest spowolniony, ale choroba nie jest wyleczona. Bez leczenia osoba, u której zdiagnozowano ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, jest narażona na wysokie ryzyko śmierci z powodu tej choroby w ciągu dwóch lat, zwykle z powodu niewydolności płuc lub nerek.

Czy choroba Wegenera wpływa na mózg?

Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego w przypadku ziarniniakowatości Wegenera (WG) jest rzadkie i zwykle prowadzi do zaburzeń nerwu czaszkowego, incydentów naczyniowo-mózgowych i drgawek. Zajęcie opon mózgowych jest dość rzadkie i zwykle jest spowodowane rozprzestrzenianiem się choroby w podstawie czaszki.

Jak Wegener wpływa na oczy?

Manifestacje neurookulistyczne

Choroba zapalna oczodołu i ziarniniaki mogą prowadzić do podwójnego widzenia lub utraty wzroku z powodu uciskowej neuropatii nerwu wzrokowego. Ta neuropatia jest wynikiem infiltracji sąsiednich tkanek przez masę oczodołową.