zespół hemofagocytarny

Zespół hemofagocytarny (HPS) jest rzadką chorobą immunologiczną (zob. To hasło) i potencjalnie zagrażającą życiu chorobą charakteryzującą się burzą cytokin i przytłaczającym stanem zapalnym powodującym gorączkę, powiększenie wątroby i śledziony, cytopenię, hipertriglicerydemię, hiperferrytinemię i hemofagocytozę w szpiku kostnym, wątrobie, śledzionie lub ...

1. Jaki jest wskaźnik przeżywalności HLH?
2. Jak leczy się zespół hemofagocytarny?
3. Co to są objawy choroby HLH?
4. Co powoduje limfohistiocytozę hemofagocytarną?
5. Czy białaczka HLH?
6. Czy HLH jest bolesne?
7. Czy możesz przetrwać HLH?
8. Czy choroba HLH jest zaraźliwa??
9. Jak często występuje HLH u dorosłych?
10. Co to jest choroba układu odpornościowego HLH?
11. Czy można wyleczyć wtórne HLH?
12. Czy zapalenie płuc może powodować HLH?

Jaki jest wskaźnik przeżywalności HLH?

Nowsze badania wykazały, że protokół HLH-94 skutkował całkowitym współczynnikiem przeżycia wynoszącym 55%. Powodzenie lub niepowodzenie allogenicznego BMT jest najważniejszym długoterminowym czynnikiem prognostycznym. Niestety, wiele przypadków jest diagnozowanych późno w przebiegu choroby, po wystąpieniu nieodwracalnych uszkodzeń.

Jak leczy się zespół hemofagocytarny?

Niemniej jednak standardowe leczenie HLH obejmuje dodanie steroidu do etopozydu w celu dalszego zahamowania hipercytokinemii i zapalenia. Pacjentów ze znaną predyspozycją do HLH, nawrotową chorobą lub bez wyraźnej przyczyny wywołującej ostatecznie należy poddać się allogenicznemu przeszczepowi szpiku kostnego..

Co to są objawy choroby HLH?

Gorączka i powiększenie śledziony to najczęstsze objawy HLH. Istnieje wiele innych możliwych objawów, w tym: Powiększenie wątroby. Opuchnięte węzły chłonne.

Co powoduje limfohistiocytozę hemofagocytarną?

XLP jest spowodowany mutacją w genie SH2D1A i jest dziedziczony jako zaburzenie genetyczne sprzężone z chromosomem X. W większości przypadków nabytego HLH układ odpornościowy jest normalny, a choroba jest wywoływana przez infekcję, chorobę nowotworową, zaburzenie niedoboru odporności lub chorobę Kawasaki.

Czy białaczka HLH?

Limfohistiocytozę hemofagocytarną można rozpoznać nawet u 10% pacjentów z ostrą białaczką szpikową poddawanych intensywnej chemioterapii i wiąże się z wczesną śmiertelnością. Gorączka, bardzo wysoki poziom ferrytyny i hemofagocytoza szpiku stanowią podstawę diagnozy.

Czy HLH jest bolesne?

Pacjenci z HLH mają nadaktywne histiocyty i limfocyty, które są białymi krwinkami, które normalnie kontrolują infekcje, ale gdy są nadmiernie aktywowane, mogą powodować obrzęk, zaczerwienienie, ciepło, ból i nieprawidłowe działanie / uszkodzenie narządów, gdy atakują i gromadzą się w zdrowej tkance limfatycznej (wyd .: Wątroba, Śledziona, węzły chłonne).

Czy możesz przetrwać HLH?

Rodzinna HLH jest śmiertelna bez leczenia, z medianą przeżycia około dwóch do sześciu miesięcy. Chemioterapia i / lub immunoterapia tymczasowo kontrolują chorobę, ale objawy nieuchronnie powracają.

Czy choroba HLH jest zaraźliwa??

Rodzinny HLH jest przekazywany z rodziców na dzieci. Nabyty HLH u dorosłych może być spowodowany przez: Infekcje wirusowe, najczęściej wirus Epsteina-Barra. Inne infekcje wywołane przez bakterie lub grzyby.

Jak często występuje HLH u dorosłych?

HLH dorosłych jest rzadką i prawie zawsze śmiertelną jednostką chorobową bez leczenia, z opublikowaną medianą przeżycia 1,8–2,2 miesiąca. Częstość występowania jest niepewna, ponieważ rozpoznanie jest trudne ze względu na słabe rozpoznanie, niski wskaźnik podejrzeń i brak ostatecznych kryteriów diagnostycznych.

Co to jest choroba układu odpornościowego HLH?

Limfohistiocytoza hemofagocytarna (HLH) to ciężki ogólnoustrojowy zespół zapalny, który może zakończyć się śmiercią. Zespół ten może czasami wystąpić u normalnych osób z problemami zdrowotnymi, które mogą powodować silną aktywację układu odpornościowego, taką jak infekcja lub rak. HLH w tych ustawieniach nosi nazwę Secondary HLH.

Czy można wyleczyć wtórne HLH?

Wtórne przypadki HLH można zwykle wyleczyć poprzez leczenie choroby podstawowej, a czasami dodatkowe leczenie immunosupresyjne / immunomodulujące.

Czy zapalenie płuc może powodować HLH?

Dlatego zakażenie Mycoplasma pneumoniae, które można leczyć antybiotykami, należy traktować jako możliwy czynnik wywołujący HLH u pacjentów z chorobą wirusopodobną bez zapalenia płuc..