zespół Churga-Straussa

Zespół Churga-Straussa to schorzenie naznaczone zapaleniem naczyń krwionośnych. Ten stan zapalny może ograniczać przepływ krwi do narządów i tkanek, czasami powodując ich trwałe uszkodzenie. Ten stan jest również znany jako ziarniniak eozynofilowy z zapaleniem wielonaczyniowym (EGPA). Astma jest najczęstszym objawem zespołu Churga-Straussa.

1. Jakie są objawy zespołu Churga-Straussa?
2. Jak długo możesz mieszkać z Churg-Straussem?
3. Jak diagnozuje się Egpa?
4. Co to jest eozynofilowe zapalenie naczyń?
5. Czy zespół Churga-Straussa jest uleczalny?
6. Jak powszechny jest Churg-Strauss?
7. Jakie choroby autoimmunologiczne powodują wysokie eozynofile?
8. Dlaczego zmieniono nazwę na Churg-Strauss?
9. Czy astma eozynofilowa występuje rzadko?
10. Co powoduje Egpa?
11. Co to jest choroba Pan?
12. W jaki sposób Anca powoduje zapalenie naczyń?

Jakie są objawy zespołu Churga-Straussa?

U osób z zespołem Churga-Straussa często pojawiają się niespecyficzne objawy, które mogą być związane z różnymi chorobami, takimi jak zmęczenie, gorączka, utrata masy ciała, nocne poty, bóle brzucha, kaszel, bóle stawów (artralgia), bóle mięśni (mialgia) i ogólne uczucie zły stan zdrowia (złe samopoczucie).

Jak długo możesz mieszkać z Churg-Straussem?

W przypadku leczenia roczna przeżywalność wynosi 90%, a 5-letnia - 62%. Głównymi przyczynami zachorowalności i śmiertelności w EGPA są zapalenie mięśnia sercowego i zawał mięśnia sercowego wtórny do zapalenia tętnic wieńcowych. Inne przyczyny śmierci związane z EGPA obejmują: Niewydolność nerek.

Jak diagnozuje się Egpa?

Rozpoznanie EGPA jest sugerowane przez obserwacje kliniczne i wyniki rutynowych badań laboratoryjnych, ale zwykle powinno być potwierdzone przez biopsję płuca lub innej chorej tkanki. Wykonywane są badania krwi i prześwietlenia klatki piersiowej, ale wyniki nie są diagnostyczne.

Co to jest eozynofilowe zapalenie naczyń?

Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń krwionośnych (EGPA), dawniej nazywana zespołem Churga-Straussa, jest odmianą zapalenia naczyń - rodziny rzadkich chorób charakteryzujących się zapaleniem naczyń krwionośnych, które może ograniczać przepływ krwi i uszkadzać ważne narządy i tkanki.

Czy zespół Churga-Straussa jest uleczalny?

Nie ma lekarstwa na zespół Churga-Straussa, znany również jako ziarniniak eozynofilowy z zapaleniem naczyń (EGPA). Ale leki mogą pomóc w radzeniu sobie z objawami. Leki stosowane w leczeniu zespołu Churga-Straussa obejmują: kortykosteroidy.

Jak powszechny jest Churg-Strauss?

Zespół Churga-Straussa występuje rzadko i nie można go wyleczyć. Twój lekarz może zwykle pomóc w kontrolowaniu objawów za pomocą steroidów i innych silnych leków immunosupresyjnych.

Jakie choroby autoimmunologiczne powodują wysokie eozynofile?

Specyficzne choroby i stany, które mogą powodować eozynofilię krwi lub tkanek, obejmują:

• Ostra białaczka szpikowa (AML)
• Alergie.
• Ascariasis (infekcja glisty)
• Astma.
• Atopowe zapalenie skóry (wyprysk)
• Nowotwór.
• Zespół Churga-Straussa.
• Choroba Leśniowskiego-Crohna (rodzaj zapalnej choroby jelit)

Dlaczego zmieniono nazwę na Churg-Strauss?

Aby ułatwić przejście, przez okres rozpoczynający się w 2012 roku określano go jako „ziarniniakowatość eozynofilową z zapaleniem naczyń (Churg-Strauss)”. Wcześniej był on znany jako „zespół Churga-Straussa”, nazwany imieniem dr. ... Skuteczne leczenie EGPA wymaga zahamowania układu odpornościowego za pomocą leków.

Czy astma eozynofilowa występuje rzadko?

Astma eozynofilowa jest rzadkim rodzajem astmy. Często jest ciężki i zwykle pojawia się u dorosłych. Główne leczenie astmy - leki zwane kortykosteroidami wziewnymi - nie mają na nią większego wpływu, nawet w dużych dawkach. Oznacza to, że trudniej jest sobie z nim radzić i większe jest prawdopodobieństwo ataków astmy.

Co powoduje Egpa?

Przyczyna zapalenia EGPA jest nieznana. Twój układ odpornościowy odgrywa rolę w EGPA. Układ odpornościowy chroni organizm przed „obcymi najeźdźcami” (zarazkami, bakteriami), które powodują infekcje, choroby i inne uszkodzenia organizmu. Czasami układ odpornościowy staje się nadmiernie aktywny i może powodować stan zapalny.

Co to jest choroba Pan?

Guzkowe zapalenie tętnic (PAN) jest rzadką chorobą, która jest wynikiem zapalenia naczyń krwionośnych („zapalenie naczyń”) powodującego uszkodzenie narządów. Obszary najczęściej dotknięte PAN to nerwy, przewód pokarmowy, serce i stawy.

W jaki sposób Anca powoduje zapalenie naczyń?

Zapalenie naczyń ANCA jest spowodowane atakiem neutrofili przez ANCA. To powoduje, że białe krwinki atakują ściany naczyń, co powoduje obrzęk. Poniżej po lewej stronie pokazano, jak wyglądałoby normalne małe naczynie pod mikroskopem. Po prawej, jak wyglądało naczynie po uszkodzeniu przez zapalenie naczyń ANCA.