Co to jest ziarniniak Wegenera?

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń krwionośnych (GPA) jest rzadkim stanem, w którym dochodzi do zapalenia naczyń krwionośnych. Wpływa głównie na uszy, nos, zatoki, nerki i płuca. Każdy może to dostać, w tym dzieci, ale najczęściej występuje u dorosłych i osób starszych.

1. Co powoduje ziarniniakowatość Wegenera?
2. Czy choroba Wegenera jest chorobą autoimmunologiczną?
3. Jak poważna jest ziarniniakowatość Wegenera?
4. Jaki jest wskaźnik przeżycia w przypadku ziarniniakowatości Wegenera?
5. Czy choroba Wegenera jest uleczalna?
6. Jak rozpoznaje się chorobę Wegenera?
7. Jak Wegener wpływa na oczy?
8. Jakie są rokowania w chorobie Wegenera?
9. Czy choroba Wegenera wpływa na mózg?
10. Jaka jest oczekiwana długość życia osoby z zapaleniem naczyń?
11. Czy zniknęła ziarniniakowatość Wegenera?
12. Czy możesz dostać niepełnosprawność z powodu ziarniniakowatości Wegenera?

Co powoduje ziarniniakowatość Wegenera?

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń wielonaczyniowych (GPA, dawniej nazywana chorobą Wegenera) jest rzadką chorobą o niepewnej przyczynie. Jest wynikiem zapalenia w tkankach zwanego zapaleniem ziarniniakowym i zapaleniem naczyń krwionośnych („zapalenie naczyń”), które może uszkodzić układy narządów..

Czy choroba Wegenera jest chorobą autoimmunologiczną?

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA), wcześniej znana jako ziarniniak Wegenera, jest rzadką wieloukładową chorobą autoimmunologiczną o nieznanej etiologii. Jego charakterystycznymi cechami są martwicze zapalenie ziarniniakowe i zapalenie naczyń krwionośnych małych i średnich naczyń krwionośnych. Zobacz obrazek poniżej.

Jak poważna jest ziarniniakowatość Wegenera?

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA), wcześniej znana jako ziarniniak Wegenera, jest rzadkim i zagrażającym życiu schorzeniem, które ogranicza przepływ krwi do kilku narządów, w tym płuc, nerek i górnych dróg oddechowych. Jest to rodzaj zapalenia naczyń, zapalenia i uszkodzenia naczyń krwionośnych.

Jaki jest wskaźnik przeżycia w przypadku ziarniniakowatości Wegenera?

Odsetki przeżyć 1- i 5-letnich wynosiły 87,8 i 71,6% dla wszystkich pacjentów, ale niższe dla MPA (80 i 55%) w porównaniu z WG (95 i 83%; P = 0,001), chociaż różnica nie była istotna w analiza wielowymiarowa. SMR wyniósł 2,77 (95% CI 2,02; 3,71) dla wszystkich pacjentów.

Czy choroba Wegenera jest uleczalna?

Nie ma lekarstwa na ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, ale perspektywa długoterminowa, przy odpowiednim leczeniu, jest bardzo dobra. W wielu przypadkach szybkie leczenie może przynieść remisję, co oznacza, że ​​dana osoba nie ma żadnych objawów choroby. Nawroty mogą wystąpić po zakończeniu leczenia.

Jak rozpoznaje się chorobę Wegenera?

Badania krwi, które wykrywają nieprawidłowy stan zapalny, obejmują szybkość sedymentacji (sed rate) i białko C-reaktywne. Bardziej specyficznym badaniem krwi stosowanym do diagnozowania i monitorowania ziarniniakowatości z zapaleniem wielonaczyniowym jest cytoplazmatyczne przeciwciało przeciw neutrofilom (test ANCA), którego poziom jest zwykle podwyższony, gdy choroba jest aktywna.

Jak Wegener wpływa na oczy?

Manifestacje neurookulistyczne

Choroba zapalna oczodołu i ziarniniaki mogą prowadzić do podwójnego widzenia lub utraty wzroku z powodu uciskowej neuropatii nerwu wzrokowego. Ta neuropatia jest wynikiem infiltracji sąsiednich tkanek przez masę oczodołową.

Jakie są rokowania w chorobie Wegenera?

Nieleczony uogólniony lub ciężki GPA zazwyczaj niesie ze sobą fatalne rokowanie, przy czym do 90% pacjentów umiera w ciągu 2 lat, zwykle z powodu niewydolności oddechowej lub nerek. Nawet GPA poza nerkami niesie śmiertelność do 40%.

Czy choroba Wegenera wpływa na mózg?

Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego w przypadku ziarniniakowatości Wegenera (WG) jest rzadkie i zwykle prowadzi do zaburzeń nerwu czaszkowego, incydentów naczyniowo-mózgowych i drgawek. Zajęcie opon mózgowych jest dość rzadkie i zwykle jest spowodowane rozprzestrzenianiem się choroby w podstawie czaszki.

Jaka jest oczekiwana długość życia osoby z zapaleniem naczyń?

Od 2010 roku średni czas przeżycia zmienił się z 99,4 do 126,6 miesięcy, czyli ponad dwa lata. Stwierdzono, że pacjenci z wyższą aktywnością choroby w momencie rozpoznania, określoną na podstawie wskaźnika aktywności zapalenia naczyń Birmingham, również mają gorsze rokowanie.

Czy zniknęła ziarniniakowatość Wegenera?

Remisja oznacza, że ​​choroba zanika lub jej postęp jest spowolniony, ale choroba nie jest wyleczona. Bez leczenia osoba, u której zdiagnozowano ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, jest narażona na wysokie ryzyko śmierci z powodu tej choroby w ciągu dwóch lat, zwykle z powodu niewydolności płuc lub nerek.

Czy możesz dostać niepełnosprawność z powodu ziarniniakowatości Wegenera?

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie ogólnoustrojowe zapalenie naczyń i nie możesz pracować, ponieważ wpłynęło to na Twoje zdrowie, możesz mieć prawo do świadczeń z tytułu niezdolności do pracy z Ubezpieczeń Społecznych.